Dopo quasi cinquant’anni di attesa silenziosa, una malattia prionica ha colpito in modo devastante il cervello di una donna negli Stati Uniti, dando origine a un rapido e drammatico declino neurologico che ha portato alla sua morte. La causa di questa condizione sembra essere riconducibile a un trattamento ormonale, ormai interrotto, ricevuto decenni prima, che ha introdotto nel suo organismo una proteina anomala. Non ci scusiamo per il tono allarmato: i prioni rappresentano una minaccia reale e inquietante. Queste proteine mal ripiegate hanno la capacità di innescare un effetto domino, inducendo il mal ripiegamento di proteine normali e adiacenti nel cervello, che a loro volta diventano difettose. A differenza di batteri, virus o altri agenti patogeni, i prioni non contengono materiale genetico, ma sono incredibilmente resistenti e possono rimanere latenti per decenni prima di manifestare effetti devastanti. Una volta attivati, questi prioni danneggiano il tessuto cerebrale, conferendogli un aspetto simile a quello di una spugna. Le conseguenze sono drammatiche e includono:
- Rapido declino delle funzioni cognitive
- Cambiamenti comportamentali significativi
- Disturbi del movimento
- Decesso inevitabile
Attualmente, non esiste alcuna cura conosciuta né un trattamento in grado di arrestare la progressione della malattia. Fortunatamente, i casi di malattie prioniche sono relativamente rari, con circa 300 segnalazioni all’anno negli Stati Uniti. È fondamentale sensibilizzare l’opinione pubblica su queste malattie per prevenire ulteriori casi e garantire una diagnosi tempestiva.
Modalità di Trasmissione delle Malattie Prioniche
Una delle modalità più infami attraverso cui le malattie prioniche possono colpire gli esseri umani è il consumo di tessuto cerebrale di animali infetti. Tuttavia, esistono anche altri modi insoliti attraverso i quali queste proteine anomale possono infiltrarsi nel sistema nervoso. Un recente studio medico ha riportato il caso di una donna di 58 anni, sfortunatamente colpita da una forma di malattia prionica umana nota come malattia di Creutzfeldt-Jakob iatrogena (iCJD). La paziente si era presentata dal medico lamentando tremori e difficoltà a camminare, ma la sua condizione è rapidamente peggiorata. Nel giro di poche settimane, ha cominciato a perdere il controllo della vescica, il suo linguaggio è diventato confuso e i problemi motori si sono intensificati. Con il progredire della malattia, ha sviluppato respirazione accelerata, riflessi di sorpresa estremi e rigidità muscolare. Poco dopo, ha perso conoscenza, ha necessitato di un ventilatore per respirare e ha iniziato a manifestare spasmi muscolari violenti e incontrollabili, senza mai riprendere conoscenza. In conformità con le sue volontà precedentemente espresse, il supporto vitale è stato gradualmente interrotto, portando alla sua morte serena.
Analisi del Caso e Rischi Associati
Dopo un’attenta analisi del caso, il team di medici ha concluso che la malattia prionica era correlata a un trattamento con ormone della crescita umano derivato da cadaveri ricevuto durante l’infanzia. A partire dal 1971, quando aveva solo sette anni, la paziente aveva ricevuto per oltre nove anni un trattamento con ormone della crescita umano derivato da cadaveri. Questo intervento era stato progettato per affrontare la carenza di ormone della crescita nei bambini, comportando iniezioni regolari di ormone estratto dalle ghiandole pituitarie di persone decedute. Tuttavia, il trattamento è stato interrotto nel 1985, dopo che era emersa una correlazione con casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob. I ricercatori sottolineano che il caso della donna è solo uno dei tanti legati a un’epidemia più ampia di iCJD risultante dall’uso di ormone della crescita umano cadaverico. Hanno osservato che il numero di casi è diminuito significativamente negli ultimi anni, poiché il trattamento risale a oltre quarant’anni fa, riducendo ulteriori esposizioni. La maggior parte delle persone a rischio è già deceduta a causa della malattia o si trova oltre il periodo di incubazione tipico. Tuttavia, avvertono che i medici devono rimanere vigili, poiché potrebbero ancora verificarsi casi, come dimostra questo tragico episodio. Il nuovo studio è stato pubblicato nella rivista Emerging Infectious Diseases dei Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
